2014年4月17日是世界血友病日。当日上午我院将组织血液科、小儿血液科、护理部、内蒙古自治区血友病病例信息管理中心等相关人员对血友病进行宣传、咨询活动。今年的活动主题是发出你的声音，疾病因你而改变。

血友病是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是传统的血友病；血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶（PIC）缺乏症；血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下3种情况：①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常；③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5：1。

血友病的预防保健 

（一）血友病产前检测 有两种检测方式：

  1、绒毛膜活检（CVS）：WFH规定这种检查是在怀孕10～11周进行的。方法是从胎盘上取出一块非常小的绒毛（胎盘的一部分）进行检测。绒毛活检的风险很低，价格也便宜，是最适合怀孕早期进行检查。

    2、羊水穿刺术： 这项检查已经使用多年。WFH规定通常是在妊娠12-15周时进行。方法使用针从子宫内羊膜囊中抽取少量羊水作为样本检测。羊水中有来自胎儿的细胞，从而得知是否带有血友病致病基因。此检测的的风险也不高，流产率大约有0.5％。以上检测除可以检测血友病，也可检测其它遗传疾病，但都有一定失误率。但对有遗传病史的人还是很有必要的。 

   （二）血友病预防 

1、     避免意外磕碰头部, 预防颅内出血。

2、     因本病具有遗传性，故要使患者本人及家属懂得优生优育，阻断遗传。

3、     平常应知道患者周边哪家医院具有对血友病检测和救治的条件，一旦由外伤或其他原因　引起出血，要及时处  置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

4、     匆剧烈运动，防止意外冲击，注意关节保养。

5、     饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物，禁酒。

6、     避风寒疲劳。人体免疫功能下降对因子活性影响很大。

7、     勿怒因精神刺激可诱发出血。多给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。

8、     血友病人日常就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免对患者进行肌内注射，静脉穿刺采血及药物注射后压迫20分钟以上，预防出血。

      内蒙古自治区血友病病例信息管理中心联系电话：6621365